O termo neuropatia óptica se refere a distúrbios que envolvem
toxicidade ou isquemia do nervo óptico. O termo neurite óptica se
refere a condições inflamatórias ou desmielinizantes. O diagnóstico diferencial das
neuropatias e das neurites ópticas abrange as seguintes condições:
É uma doença associada ao suprimento arterial ciliar posterior da cabeça do nervo
óptico. É caracterizada por perda súbita da visão (defeito altitudinal ou escotoma
central) por oclusão vascular. Embora os sintomas sejam unilaterais inicialmente, o
segundo olho acaba sendo invariavelmente afetado. À oftalmoscopia observa-se edema
pálido do disco óptico e atenuação dos vasos retinianos. De 5 a 30% dos pacientes
apresentam arterite de células gigantes (forma arterítica), porém a maioria dos
pacientes apresenta outras doenças com envolvimento vascular, como hipertensão arterial,
diabetes mellitus, aterosclerose, enxaqueca (forma não arterítica). A doença acomete
indivíduos de uma faixa etária mais elevada e estudos recentes sugerem que está
relacionada a morbidade e mortalidade elevadas por acidente vascular cerebral e por
infarto agudo do miocárdio. O tratamento inclui o controle dos fatores de risco e o uso
de antiagregantes plaquetários.
b) Neurite óptica
É uma causa comum de perda súbita da visão em adultos jovens, podendo atingir qualquer
segmento do nervo óptico. A baixa acuidade visual pode variar de discreta a uma perda
total da visão, sendo geralmente acompanhada de dor à movimentação ocular. Outros
sintomas e sinais podem incluir: escotoma central, fotofobia, alteração da visão de
cores e defeito pupilar aferente. Em 90% dos pacientes, a alteração é uniocular e a
recuperação da visão se dá em 4 a 6 semanas. Na papilite, observa-se edema hiperêmico
do disco óptico na fase aguda, podendo estar presentes hemorragias peripapilares. Na
neurite retrobulbar, o disco óptico pode estar normal. Palidez da papila e atrofia
óptica se desenvolvem em 70% dos pacientes. Pode haver associação com esclerose
múltipla, principalmente nas forma retrobulbar.
A investigação de rotina nos pacientes com neuropatia óptica são:
história
(tabagismo, alcoolismo, história familiar);
exame clínico (acuidade visual, aspecto do
disco óptico, defeito pupilar aferente);
outros exames: (hemograma completo, velocidade de hemossedimentação, glicemia, função hepática, sorologia para sífilis, tomografia
computadorizada do encéfalo, órbita e nervos ópticos, ressonância eletromagnética,
potencial evocado visual, eletrorretinografia, punção lombar).
O risco de desenvolvimento de esclerose múltipla após um episódio de neurite óptica é
variável (30-50% em adultos e 5-17% em crianças). Alguns fatores aumentam o risco: sexo
masculino, idade acima de 20 anos, neurite óptica bilateral, bandas oligoclonais no
líquido céfalo-raquidiano).
O tratamento da neurite óptica é ainda controverso, sendo que a muitos pacientes obtêm
uma recuperação espontânea completa. Estudos multicêntricos recentes mostram que o
tratamento endovenoso com metilprednisolona acelera a recuperação visual e pode
proporcionar uma melhor acuidade visual final. Prednisona oral isolada, além de ineficaz,
parece aumentar o risco de recorrência.
Papiledema
É uma condição caracterizada por edema e hiperemia do disco óptico, causada por
bloqueio do fluxo axoplásmico por aumento da pressão intracraniana. Está relacionado
com patologias de base graves como lesões expansivas cerebrais ou orbitárias (tumores),
hemorragias intracranianas, hidrocefalia, e outras patologias sem aumento da pressão
intracraniana (hipertensão arterial maligna, obstrução venosa da retina). O disco
óptico apresenta-se edemaciado, elevado, hiperemiado, com as margens mal definidas,
ausência da escavação fisiológica, hemorragias peripapilares podem estar presentes. A
acuidade visual pode estar normal nas fases iniciais. Quando há aumento da pressão
intracraniana, a lesão é freqüentemente bilateral e o paciente deve ser encaminhado
para uma investigação neurológica.
Atrofia óptica
É caracterizada por um disco óptico pálido e plano, baixa acuidade visual, podendo
ocorrer defeito pupilar aferente. Representa, em geral, estágio avançado ou final de
processo patológico ocorrido em alguma região ao longo do nervo óptico. Freqüentemente
a atrofia é mais acentuada no setor temporal.
São causas primárias de atrofia óptica: neurite óptica, neuropatia óptica isquêmica,
drogas e toxinas (tabaco, etambutol), infecções (sífilis, herpes zoster), tumores do
nervo óptico, compressão do nervo óptico (tumor de hipófise, lesões orbitárias,
traumatismo, metabólicas (deficiência de vitaminas B12 e B1), hereditárias (atrofia
óptica de Leber, outras doenças neurodegenerativas).
Causas secundárias incluem: a atrofia óptica que se segue à resolução de papiledema
prolongado, estágios finais de doenças oculares como retinose pigmentar, coroidites,
glaucoma.
Referências Bibliográficas
DANTAS, A.M., SPIELMANN, A., LALANNE, M., CORBE, C., SPIELMANN, A. Neuro-oftalmologia.
Ed. Cultura Médica, Rio de Janeiro, 1a ed., 1999, 578 p.
DODSON, P.M., GIBSON, J.M., KRITZINGER, E.E. Clinical retinopathies. Chapman & Hall
Medical, London, 1a ed., 1995, 174 p.
Esta doença hereditária afeta tipicamente Inícions de 10 a 30 anos de idade.
Apresenta-se com diminuição da acuidade visual severa e indolor em um dos olhos. O exame
oftalmológico revela, nesta fase, alterações do reflexo pupilar e do campo visual,
podendo ocorrer também alterações no fundo do olho (pseudoedema do disco óptico,
telangiectasia peripapilar e tortuosidade das arteríolas de tamanho médio). O olho
contralateral é afetado geralmente dentro de semanas ou meses, quando o primeiro olho
passa a mostrar palidez do disco óptico, com perda da telangiectasia peripapilar.
Recuperação parcial da visão tem sido notada em aproximadamente 15% dos pacientes.
A neuropatia óptica de Leber está relacionada a uma mutação no DNA mitocondrial.
Apenas as mulheres transmitem a afecção, mas comumente não desenvolvem os seus
sintomas. Nem todos os Inícions com comprometimento funcional das suas mitocôndrias
apresentam perda visual, levando a dificuldades na elucidação da história familiar
Os pequenos nervos da retina (a superfície interna da parte posterior do
olho) detectam a luz e transmitem impulsos ao nervo óptico. Por sua vez, este nervo
transmite os impulsos ao cérebro. Um problema em qualquer ponto ao longo do nervo óptico
e de seus ramos ou uma lesão nas áreas posteriores do cérebro que detectam os
estímulos visuais, podem provocar alterações da visão. Os nervos ópticos seguem um
trajeto incomum desde os olhos até a parte posterior do cérebro. Cada nervo divide-se e
a metade de suas fibras cruzam para o lado oposto em uma área denominada quiasma
óptico.
Devido a esta disposição anatômica, a lesão ao longo do trajeto do
nervo óptico produz padrões peculiares de perda da visão. Quando o nervo óptico é
lesado entre o globo ocular e o quiasma óptico, o indivíduo pode apresentar cegueira
deste olho. No entanto, quando o problema está localizado na parte posterior do trajeto
do nervo óptico, pode ocorrer perda da visão de apenas uma metade do campo visual de
ambos os olhos, uma condição denominada hemianopia. Quando ambos os olhos perdem a
visão periférica, a causa pode ser uma lesão do quiasma óptico. Quando ambos os olhos
perdem metade do campo visual do mesmo lado (p.ex. lado direito), a causa geralmente é
uma lesão no trajeto do nervo óptico localizado no lado oposto do cérebro (o lado
esquerdo), causada por um acidente vascular cerebral, uma hemorragia ou um tumor.
Trajecto das Vias Visuais
O nervo óptico de cada olho divide-se e a metade das fibras nervosas de
cada lado cruza para o lado oposto no quiasma óptico. Por causa dessa disposição, o
cérebro recebe informações tanto do campo visual esquerdo quanto do direito através de
ambos os nervos ópticos.
Papiledema
O papiledema é uma doença na qual o aumento da pressão em torno do cérebro acarreta
edema do nervo óptico no ponto em que ele entra no olho. A doença, que quase sempre
afeta ambos os olhos, geralmente é causada por um tumor ou por um abcesso cerebral, por
um traumatismo crânio-encefálico, por uma hemorragia cerebral ou das meninges (membranas
que revestem o cérebro), por um pseudotumor cerebral, pela trombose do seio cavernoso ou
pela hipertensão arterial grave.
As doenças pulmonares graves também podem aumentar a pressão no cérebro, causando o
papiledema. No início, o papiledema pode causar cefaleia sem afetar a visão. O
tratamento depende da causa do aumento da pressão no cérebro. Para aliviar a pressão,
pode ser necessário um tratamento medicamentoso ou uma cirurgia. Quando a pressão alta
não é reduzida rapidamente, o nervo óptico e o cérebro poderão ser lesados de modo
permanente.
Papilite
A papilite (neurite óptica) é a inflamação da extremidade do nervo óptico, no ponto
onde ele entra no olho. A papilite pode ser decorrente de várias causas, embora a sua
causa exata freqüentemente seja desconhecida. Nos indivíduos com mais de 60 anos, a
arterite temporal é uma causa importante. A papilite também pode ser causada por
distúrbios virais e imunes. Embora a papilite comumente afete apenas um olho, ela pode
ocorrer em ambos. O resultado é a perda da visão, a qual pode variar de um pequeno ponto
cego até a cegueira total em um ou dois dias. Algumas vezes, a perda é permanente.
O indivíduo pode ou não sentir dor. Para estabelecer o diagnóstico, o médico verifica
se a visão é normal em todas as áreas, examina o nervo óptico com o auxílio de um
oftalmoscópio (um instrumento utilizado para examinar o interior do olho) e realiza
testes para verificar se as pupilas respondem normalmente à luz. Às vezes, é
necessária a realização de uma tomografia computadorizada (TC) ou de uma ressonância
magnética (RM). O tratamento depende da causa. Freqüentemente, corticosteróides são
administrados como tratamento inicial.
Neurite Retrobulbar
A neurite retrobulbar é a inflamação da parte do nervo óptico localizada imediatamente
atrás do olho. Normalmente, ela afeta apenas um olho. Várias doenças podem causar
inflamação e, conseqüentemente, lesão da área. A causa freqüentemente é a esclerose
múltipla. Contudo, várias outras doenças também podem desencadear a neurite
retrobulbar. Algumas vezes, a sua causa não é descoberta.
A neurite retrobulbar provoca rapidamente uma perda da visão e dor à movimentação dos
olhos. Um exame com o auxílio de um oftalmoscópio revela pouca ou nenhuma alteração na
porção do nervo óptico visível na parte posterior do olho. Aproximadamente 50% dos
episódios de neurite retrobulbar melhoram sem tratamento, freqüentemente em 2 a 8
semanas. Entretanto, o borramento do centro do campo visual algumas vezes permanece e
podem ocorrer recorrências, sobretudo quando a causa é a esclerose múltipla. Cada
recorrência da doença pode piorar a perda da visão.
O nervo óptico pode ser lesado de modo permanente e, em raros casos, os episódios
repetidos levam à cegueira total. O tratamento depende da causa e pode incluir o uso de
corticosteróides. Algumas vezes, nenhum tratamento é instituído.
Causas da Papilite e da Neurite Retrobulbar
• Esclerose múltipla
• Doença viral
• Arterite temporal e outros tipos de inflamação das artérias (vasculite)
• Intoxicação por substâncias químicas (p.ex., chumbo e metanol)
• Tumores que se disseminaram até o nervo óptico
• reacções alérgicas a ferroadas de abelhas
• Meningite
• Sífilis
• Uveíte
• Arteriosclerose
Ambliopia Tóxica
A ambliopia tóxica é uma doença similar à neurite retrobulbar que normalmente afeta
ambos os olhos. Os indivíduos alcoólicos são particularmente suscetíveis, embora a
causa do distúrbio possa ser a desnutrição e não o álcool. Substâncias químicas
tóxicas, como as presentes na fumaça do cigarro e o chumbo, o metanol, o cloranfenicol,
os digitálicos, o etambutol e muitas outras, também podem causar a doença. A ambliopia
tóxica produz uma pequena área de perda da visão no centro do campo visual que aumenta
lentamente e pode evoluir até a cegueira completa. Examinando o olho com o auxílio de um
oftalmoscópio, o médico observa pouca ou nenhuma alteração. Os indivíduos com
ambliopia tóxica devem evitar o tabaco, o álcool ou a substância química tóxica
responsável. Quando o consumo de álcool é uma causa contributiva, o indivíduo deve
consumir uma dieta bem equilibrada e tomar um suplemento de complexo de vitamina B. Quando
a causa é o chumbo, os medicamentos quelantes ajudam a removê-lo do organismo.
É a neuropatia óptica hereditária mais comum. O quadro manifesta-se
na primeira década de vida, com perda visual insidiosa, freqüentemente detectada em
exames de rotina. Trata-se de afecção bilateral, podendo ser assimétrica, com
alterações na visão de cores e no campo visual. No fundo do olho, nota-se palidez ou
escavação em cunha do disco óptico, geralmente localizada na sua porção temporal.
Para o diagnóstico, devem ser descartadas doenças do sistema nervoso central, e por isso
faz-se necessária investigação, através de exames de neuro-imagem. A história
familiar também é importante, assim como o exame dos membros da família. O prognóstico
é variável, mas na maioria dos casos o quadro tende a se estabilizar ou progredir
lentamente durante a vida.
