A nevrite óptica é a inflamação do nervo óptico.
Este nervo liga o olho (retina) ao cérebro e é responsável pela visão. A nevrite
óptica ocorre com mais frequência em pessoas jovens, entre os 20 e os 50 anos, e
é mais comum nas mulheres.
Quais são os sintomas da nevrite óptica?
A apresentação mais típica da nevrite óptica é a diminuição da visão de um olho,
que se agrava gradualmente ao longo de alguns dias. É comum a perda de uma parte
do campo de visão do olho, que muitas vezes fica turva, desfocada ou enevoada.
Pode também apresentar-se com dificuldade em distinguir as cores, que ficam
menos intensas que o normal. Associa-se dor na região do olho, que aumenta ao
mover os olhos. Em casos raros, a nevrite óptica pode atingir os dois olhos em
simultâneo. Geralmente segue-se uma melhoria após algumas semanas do início dos
sintomas.
A avaliação por um neurologista e neuro-oftalmologista é importante em pessoas
com estes sintomas. Nesta observação está incluída a avaliação de:
- Alterações da visão;
- Resposta da pupila à estimulação luminosa;
- Disco óptico, avaliado através do exame do fundo do olho (fundoscopia).
Qual é a causa da nevrite óptica?
A causa da nevrite óptica nem sempre é clara. A nevrite óptica pode ser a
primeira alteração em pessoas com esclerose múltipla e pode também ocorrer em
outras doenças, como infeções ou doenças autoimunes, por o exemplo o lúpus. Por
isso, muitas vezes são pedidos exames de diagnóstico. Podem ser úteis ao
diagnóstico por exemplo, uma ressonância magnética do cérebro e, eventualmente,
uma punção lombar.
Como evolui a nevrite óptica?
Apesar de habitualmente ocorrer melhoria dos sintomas no prazo de algumas
semanas, muitas vezes é necessário um tratamento com corticosteroides por via
intravenosa para acelerar a recuperação da visão. A recuperação pode ser
completa ou parcial, podendo persistir alterações na visão das cores.
Em muitos casos ocorre apenas um episódio. Em algumas pessoas pode ocorrer mais
tarde um novo episódio de nevrite ótica ou podem surgir outros sintomas
neurológicos, pelo que se aconselha manter vigilância em consulta de neurologia.
A Atrofia Óptica Dominante e a Neuropatia Óptica Hereditária de Leber são doenças
hereditárias incomuns que lesionam o nervo óptico causando perda da visão.
A perda da visão afeta os dois olhos e costuma desenvolver-se na infância ou
adolescência, mas pode desenvolver-se em qualquer idade.
A atrofia óptica dominante causa perda gradual e lenta da visão ao longo de anos
a décadas, enquanto a neuropatia óptica hereditária de Leber causa perda mais
rápida da visão ao longo de semanas a meses.
Em casos raros, a pessoa também pode apresentar disfunção cardíaca ou do sistema
nervoso. O diagnóstico é determinado pela avaliação do médico e muitas vezes
confirmado por exames genéticos. As doenças não podem ser revertidas, mas
medidas são tomadas para melhorar a visão.
Causas A atrofia óptica dominante e a neuropatia óptica hereditária de Leber são
doenças hereditárias causadas por genes anômalos. Ambos os distúrbios são
incomuns.
A atrofia óptica dominante é herdada da mãe ou do pai como gene dominante, o que
significa que é necessária apenas uma cópia do gene para que ocorra a doença. Em
outras palavras, se o pai ou a mãe apresentam a doença, logo cada criança tem
uma chance de 50% de desenvolvê-la.
A neuropatia óptica hereditária de Leber é herdada da mãe apenas porque os genes
anormais parecem estar localizados na mitocôndria. Mitocôndrias são estruturas
nas células que fornecem energia para a célula e têm seus próprios genes
internos, herdados apenas da mãe. Homens afetados não podem passar a doença para
seus filhos. A neuropatia óptica hereditária de Leber é mais comum entre os
homens.
Sintomas Na atrofia óptica dominante, geralmente a perda de visão começa antes dos 10
anos de idade, mas pode começar mais tardiamente. A perda de visão é muito
gradual ao longo de anos a décadas. Em casos raros, algumas pessoas também podem
apresentar nistagmo (movimentos rápidos dos olhos em uma direção alternando com
um retorno mais lento para a posição original), perda auditiva ou ambos. As
pessoas também têm dificuldades em distinguir tons de azul e amarelo.
Na neuropatia óptica hereditária de Leber, a perda de visão começa entre os 15 e
os 35 anos de idade. A perda de visão é bastante rápida ao longo de semanas ou
vários meses. Em casos raros, as pessoas apresentam condução cardíaca anormal ou
função anormal do sistema nervoso.
Diagnóstico O diagnóstico é feito por avaliação médica. Exames podem identificar alguns dos genes anormais responsáveis pelas doenças, mas não todos. Pessoas que podem apresentar neuropatia óptica hereditária de Leber são submetidas a um eletrocardiograma para avaliar o coração.
Tratamento Não há tratamento eficaz, mas estão a ser estudados novos tratamentos. Limitar o
consumo de álcool, que pode afetar a mitocôndria, e não fazer uso de produtos de
tabaco ajuda a retardar a taxa de perda de visão.
Lentes de aumento, dispositivos com grandes caracteres e relógios com voz
(auxílios para baixa visão) ajudam as pessoas com perda de visão.
Deve ser considerado um aconselhamento genético.
Pessoas que apresentam problemas cardíacos ou do sistema nervoso são
encaminhadas a especialistas.
ϟ
John J. Chen, MD, PhD
Mayo Clinic
Jun. 2024
in
MSD Manual
A Neuropatia ótica hereditária de Leber
(NOHL) é uma doença genética neurodegenerativa que atinge os nervos
óticos, provocando perda grave de visão. Esta afeta maioritariamente
homens em idade jovem (entre os 15 e os 35 anos) e manifesta-se com
perda profunda e rapidamente progressiva da visão central, primeiro num
olho e semanas depois no outro, ou em ambos os olhos simultaneamente.
Com uma prevalência estimada de um a nove casos em cada 100 mil
habitantes, a NOHL é provocada por uma mutação no ADN das mitocôndrias,
os constituintes das células responsáveis pela produção de energia
necessária para o seu funcionamento. As células dos tecidos nervosos,
incluindo as existentes nos olhos e nervos óticos, são extremamente
exigentes a nível energético, motivo pelo qual têm um elevado número de
mitocôndrias, sendo particularmente afetadas pela NOHL. O ADN
mitocondrial é herdado a partir da mãe, o que justifica que numa
proporção significativa de casos possa existir história de cegueira no
lado materno da família.
Para além da perda de acuidade visual (geralmente inferior a 1/10),
evidente na avaliação com tabela de optótipos, os testes de visão de
cores estão alterados e os campos visuais revelam perdas de
sensibilidade visual densas e amplas no campo de visão central ou
para-central (próxima do centro).
Na observação do olho, numa fase inicial, o aspeto do disco ótico (a
cabeça do nervo visível com fundoscopia) pode ser inocente ou apresentar
uma discreta indefinição dos seus limites, assim como finos vasos
anómalos em seu redor. Posteriormente, à medida que a atrofia do nervo
se estabelece, o disco ótico apresenta-se pálido. Esta atrofia resulta
da perda de fibras nervosas e pode ser documentada com recurso a um
exame de imagem, designado tomografia de coerência ótica (OCT), que mede
a espessura das camadas de fibras nervosas do olho. Existem ainda testes
eletrofisiológicos que avaliam a condução elétrica nos tecidos nervosos
do olho, isto é, se estes desempenham bem a sua função. Estes testes
apresentam-se alterados numa fase precoce da doença e apoiam a suspeita
de que a causa da perda visual reside numa alteração destes tecidos.
Contudo, o diagnóstico definitivo de NOHL é feito através de testes
genéticos que procuram identificar as principais mutações no ADN
mitocondrial conhecidas para a doença.
Atualmente não existe tratamento para a NOHL e embora uma pequena
proporção de doentes possa apresentar melhoria espontânea da visão
durante o primeiro ano de doença, na maioria dos casos, NOHL é sinónimo
de perda irreversível de visão útil. A orientação terapêutica na NOHL
envolve, geralmente, medidas de suporte para promover a adaptação do
doente às limitações visuais, através da prescrição de ajudas técnicas
para baixa visão. O aconselhamento genético e a evicção do tabaco e
álcool (fatores ambientais que agravam a doença) são também medidas
fundamentais na orientação destes doentes.
Apesar de não existir nenhuma associação de doentes ou sociedade
científica dedicada à temática da NOHL, os doentes e as suas famílias
têm recorrido à ajuda de organizações que trabalham esta doença a nível
internacional.
Dr.ª Rita Couceiro, neuroftalmologista
in
NewsFarma (2019)
Os pequenos nervos da retina (a superfície interna da parte posterior do
olho) detectam a luz e transmitem impulsos ao nervo óptico. Por sua vez, este nervo
transmite os impulsos ao cérebro. Um problema em qualquer ponto ao longo do nervo óptico
e de seus ramos ou uma lesão nas áreas posteriores do cérebro que detectam os
estímulos visuais, podem provocar alterações da visão. Os nervos ópticos seguem um
trajeto incomum desde os olhos até a parte posterior do cérebro. Cada nervo divide-se e
a metade de suas fibras cruzam para o lado oposto em uma área denominada quiasma
óptico.
Devido a esta disposição anatômica, a lesão ao longo do trajeto do
nervo óptico produz padrões peculiares de perda da visão. Quando o nervo óptico é
lesado entre o globo ocular e o quiasma óptico, o indivíduo pode apresentar cegueira
deste olho. No entanto, quando o problema está localizado na parte posterior do trajeto
do nervo óptico, pode ocorrer perda da visão de apenas uma metade do campo visual de
ambos os olhos, uma condição denominada hemianopia. Quando ambos os olhos perdem a
visão periférica, a causa pode ser uma lesão do quiasma óptico. Quando ambos os olhos
perdem metade do campo visual do mesmo lado (p.ex. lado direito), a causa geralmente é
uma lesão no trajeto do nervo óptico localizado no lado oposto do cérebro (o lado
esquerdo), causada por um acidente vascular cerebral, uma hemorragia ou um tumor.
Trajecto das Vias Visuais
O nervo óptico de cada olho divide-se e a metade das fibras nervosas de
cada lado cruza para o lado oposto no quiasma óptico. Por causa dessa disposição, o
cérebro recebe informações tanto do campo visual esquerdo quanto do direito através de
ambos os nervos ópticos.
Papiledema
O papiledema é uma doença na qual o aumento da pressão em torno do cérebro acarreta
edema do nervo óptico no ponto em que ele entra no olho. A doença, que quase sempre
afeta ambos os olhos, geralmente é causada por um tumor ou por um abcesso cerebral, por
um traumatismo crânio-encefálico, por uma hemorragia cerebral ou das meninges (membranas
que revestem o cérebro), por um pseudotumor cerebral, pela trombose do seio cavernoso ou
pela hipertensão arterial grave.
As doenças pulmonares graves também podem aumentar a pressão no cérebro, causando o
papiledema. No início, o papiledema pode causar cefaleia sem afetar a visão. O
tratamento depende da causa do aumento da pressão no cérebro. Para aliviar a pressão,
pode ser necessário um tratamento medicamentoso ou uma cirurgia. Quando a pressão alta
não é reduzida rapidamente, o nervo óptico e o cérebro poderão ser lesados de modo
permanente.
Papilite
A papilite (neurite óptica) é a inflamação da extremidade do nervo óptico, no ponto
onde ele entra no olho. A papilite pode ser decorrente de várias causas, embora a sua
causa exata freqüentemente seja desconhecida. Nos indivíduos com mais de 60 anos, a
arterite temporal é uma causa importante. A papilite também pode ser causada por
distúrbios virais e imunes. Embora a papilite comumente afete apenas um olho, ela pode
ocorrer em ambos. O resultado é a perda da visão, a qual pode variar de um pequeno ponto
cego até a cegueira total em um ou dois dias. Algumas vezes, a perda é permanente.
O indivíduo pode ou não sentir dor. Para estabelecer o diagnóstico, o médico verifica
se a visão é normal em todas as áreas, examina o nervo óptico com o auxílio de um
oftalmoscópio (um instrumento utilizado para examinar o interior do olho) e realiza
testes para verificar se as pupilas respondem normalmente à luz. Às vezes, é
necessária a realização de uma tomografia computadorizada (TC) ou de uma ressonância
magnética (RM). O tratamento depende da causa. Freqüentemente, corticosteróides são
administrados como tratamento inicial.
Neurite Retrobulbar
A neurite retrobulbar é a inflamação da parte do nervo óptico localizada imediatamente
atrás do olho. Normalmente, ela afeta apenas um olho. Várias doenças podem causar
inflamação e, conseqüentemente, lesão da área. A causa freqüentemente é a esclerose
múltipla. Contudo, várias outras doenças também podem desencadear a neurite
retrobulbar. Algumas vezes, a sua causa não é descoberta.
A neurite retrobulbar provoca rapidamente uma perda da visão e dor à movimentação dos
olhos. Um exame com o auxílio de um oftalmoscópio revela pouca ou nenhuma alteração na
porção do nervo óptico visível na parte posterior do olho. Aproximadamente 50% dos
episódios de neurite retrobulbar melhoram sem tratamento, freqüentemente em 2 a 8
semanas. Entretanto, o borramento do centro do campo visual algumas vezes permanece e
podem ocorrer recorrências, sobretudo quando a causa é a esclerose múltipla. Cada
recorrência da doença pode piorar a perda da visão.
O nervo óptico pode ser lesado de modo permanente e, em raros casos, os episódios
repetidos levam à cegueira total. O tratamento depende da causa e pode incluir o uso de
corticosteróides. Algumas vezes, nenhum tratamento é instituído.
Causas da Papilite e da Neurite Retrobulbar
• Esclerose múltipla
• Doença viral
• Arterite temporal e outros tipos de inflamação das artérias (vasculite)
• Intoxicação por substâncias químicas (p.ex., chumbo e metanol)
• Tumores que se disseminaram até o nervo óptico
• reacções alérgicas a ferroadas de abelhas
• Meningite
• Sífilis
• Uveíte
• Arteriosclerose
Ambliopia Tóxica
A ambliopia tóxica é uma doença similar à neurite retrobulbar que normalmente afeta
ambos os olhos. Os indivíduos alcoólicos são particularmente suscetíveis, embora a
causa do distúrbio possa ser a desnutrição e não o álcool. Substâncias químicas
tóxicas, como as presentes na fumaça do cigarro e o chumbo, o metanol, o cloranfenicol,
os digitálicos, o etambutol e muitas outras, também podem causar a doença. A ambliopia
tóxica produz uma pequena área de perda da visão no centro do campo visual que aumenta
lentamente e pode evoluir até a cegueira completa. Examinando o olho com o auxílio de um
oftalmoscópio, o médico observa pouca ou nenhuma alteração. Os indivíduos com
ambliopia tóxica devem evitar o tabaco, o álcool ou a substância química tóxica
responsável. Quando o consumo de álcool é uma causa contributiva, o indivíduo deve
consumir uma dieta bem equilibrada e tomar um suplemento de complexo de vitamina B. Quando
a causa é o chumbo, os medicamentos quelantes ajudam a removê-lo do organismo.
A saúde neurológica e a visão andam lado a lado e, quando se trata de distúrbios
neurológicos, uma alteração visual pode ser um dos primeiros sintomas da doença.
Tal acontece porque a informação visual captada pelos olhos é transportada pelos
nervos óticos e restante via visual até à parte posterior do cérebro,
responsável por interpretar essa informação e formar imagens. Para uma visão
normal, é ainda importante que os dois olhos se movam de forma perfeitamente
coordenada.
“Há problemas oculares que podem requerer um tratamento que vai além do uso de
óculos ou lentes de contacto. É importante desmistificar que sintomas e sinais
de perda de visão nem sempre significam a necessidade de mudar a graduação, ou
de começar a utilizar óculos. Por vezes, podem ser um indício de outras
patologias não específicas dos olhos, mas que se manifestam neles”, sublinha
Rita Flores, médica oftalmologista e presidente da SPO.
Uma queixa visual como perda de visão, central ou periférica, ou visão dupla,
que não tenha uma causa intrinsecamente ocular, pode traduzir uma doença
neurológica, que revela sintomas nos olhos e tem origem no cérebro, mais
concretamente nas regiões com funções responsáveis pela visão. Neste caso, é
importante uma avaliação neuro-oftalmológica e investigação complementar.
Lígia Ribeiro, coordenadora do Grupo Português de Neuroftalmologia da SPO,
explica que “a neuroftalmologia é a subespecialidade de fronteira entre a
Neurologia e a Oftalmologia e está vocacionada para o diagnóstico e tratamento
de distúrbios visuais relacionados com doenças do sistema nervoso. O exame
neuro-oftalmológico poderá confirmar se determinada queixa visual está (ou não)
relacionada com um problema no sistema nervoso central ou periférico, permitindo
nalguns casos saber com precisão a localização da lesão.”
Segundo a médica oftalmologista, a intervenção precoce é fundamental para que os
sintomas sejam controlados com eficácia e atempadamente, evitando o agravamento
do problema e, quando possível, restaurando a visão.
Para que conheça as doenças neurológicas ligadas à perda de visão, a SPO
partilha uma lista com as mais comuns.
Esclerose Múltipla – É uma doença inflamatória do sistema nervoso central, que
acontece quando o sistema imunológico ataca a substância que reveste as células
nervosas (mielina), causando dano e tecido cicatricial na zona afetada, o que
pode impedir que o cérebro envie sinais corretamente para todo o corpo. Em 20 a
30% dos doentes, a apresentação inicial da doença é uma nevrite ótica, ou seja,
uma inflamação do nervo ótico, que gera desmielinização. Manifesta-se por perda
de visão, dor ocular e perceção anormal das cores.
Acidente Vascular Cerebral
(AVC) – Quando ocorre um AVC, o fluxo sanguíneo para
o cérebro é reduzido ou bloqueado, impedindo que este obtenha o oxigénio e os
nutrientes de que necessita. Esta quebra de ligação pode causar a morte das
células cerebrais e ter consequências a longo prazo, incluindo na saúde visual.
As lesões cerebrais mais posteriores podem provocar ausência de visão em metade
do campo visual do lado oposto em ambos os olhos (hemianopsia). Outra das
alterações de visão num AVC pode ser a visão dupla, que resulta da perturbação
da coordenação dos movimentos oculares, ocorrendo principalmente, em lesões do
tronco cerebral. Estas transformações podem ser permanentes.
Doença de Alzheimer – Sendo um distúrbio neurológico, as células nervosas morrem
e levam ao comprometimento geral do funcionamento mental. Tanto a doença de
alzheimer, como outras demências e ataxias causam a perda de visão por afetarem
as regiões do cérebro que processam a informação visual dos olhos. Os doentes
têm problemas em reconhecer objetos, perdem a perceção de profundidade e diminui
a visão periférica.
Tumores cerebrais (mesmo os benignos), aneurismas ou malformações venosas -
Podem comprimir áreas importantes do sistema visual e levar a perda de visão de
um olho ou de parte do campo visual dos dois olhos. Podem ainda comprimir os
nervos responsáveis por comandar os movimentos oculares, provocando
desalinhamento dos olhos; significa que o cérebro vai receber duas imagens
ligeiramente diferentes causando visão dupla.
Miastenia Gravis – É uma doença autoimune da junção neuromuscular, em que
existe um defeito na normal transmissão dos impulsos nervosos à membrana
muscular para que o músculo possa contrair. Os sintomas vão depender dos
músculos que estão envolvidos. A miastenia ocular é secundária a fraqueza dos
músculos oculares e palpebrais, pode surgir queda de uma ou ambas as pálpebras
e/ou visão dupla.
